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这9类不同系统受累的SLE患者怎么协调？

撰文|周之慈

系统性红斑狼疮（SLE）是一种系统性自己免疫病，其发病机制复杂、临床融会千般。2023年7月，中华内科杂志颁布了SLE最新诊疗法子[1]，为SLE 的诊疗提供了更为科学、巨擘的参考依据。

中华医学会风湿病学分会在充分参考各级循证医学凭证、国表里巨擘诊治指南和民众冷落的基础上，制定了本法子，从临床融会、扶植检验、会诊与评估、协调与监测四个方面临 SLE的法子化诊治进行进展，SLE扶植检验将有哪些阳性融会，不同疾病活动进度以及不同器官受累怎么协调，本文将更新重心本体归纳回来，今天咱们来好勤学一学～

扶植检验该怎么作念？

SLE临床融会的千般性导致其一般施行室检验相同具有千般性，需要根据患者不同的临床症状进行检验。

表1 SLE临床扶植检验（点击即可检讨大图）

SLE怎么会诊？

SLE是一种多系统受累、高度异质性的自己免疫病，故搪塞患者进行全面的病史相聚、体检和施行室检验的评估。

1

会诊要素

多系统受累的临床融会和免疫学极度（相配是ANA阳性）；

有两个以上系统受累团结自己免疫凭证（如自己抗体阳性、补体镌汰等）的年青女性，需高度警惕SLE；

有典型皮肤融会的SLE不易漏诊，但早期不典型的SLE可融会为抗炎退热协调无效的反复发烧；

反复发作的非致畸性多要津痛和多要津炎；

握续性或反复发作的胸膜炎、心包炎；

弗成用其他原因讲解的皮疹、网状青斑、雷诺风光；

肾脏疾病或握续不解原因的卵白尿；

血小板减少性紫癜或溶血性贫血；

不解原因的肝炎；

反复当然流产或深静脉血栓酿成或非高危东说念主群出现卒中发作等。

2

分类圭臬

2023版《系统性红斑狼疮诊疗法子》依旧推选现时大批使用的SLE分类圭臬包括：1997年好意思国风湿病学会（ACR）改造的SLE分类圭臬，2012年系统性红斑狼疮海外勾通组（SLICC）发布的SLE分类圭臬和2019年欧洲抗风湿病定约（EULAR）与ACR集会发布的SLE分类圭臬。

3

SLE疾病活动性和严重进度评估：

评估SLE疾病活动性最常用的是SLE疾病活动指数（SLEDAI），其中较为常用的是SLEDAI-2000。在SLE活动性评价中，需鉴识患者的临床症状是由活动性炎症抑或药物协调或感染所致。此外，对神经系统症状，亦需鉴识活动性炎症和血管栓塞所致的临床融会。

SLEDAI虽哄骗世俗但其仍存在一定的局限性，对SLE疾病活动性的评估应空洞判断，不呆板于疾病活动性评重量表。

细化SLE协调政策，知足更多东说念主群需求

本次2023版SLE诊疗法子在2020版的基础上，给到了不同系统受累情况下SLE患者具体协调情况，强调了SLE的药物协调应根据病情的轻重进度、器官受累及团结症情况，结合循证医学凭证制定个体化协调决议。

SLE的协调原则是早期、个体化、多学科协调，同期应充分磋议患者意愿及医疗和社会资本。进行协调时同期防备患者素质、活命状貌改变和扶植协调。

活命状貌改变：防晒、防寒、戒烟、合乎体育检会、递次体重和补充维生素D。

扶植协调：包括必要的疫苗接种、血压和血糖的药物递次以及在aPL阳性的患者中进行抗凝和抗血小板协调。

1SLE的药物协调该防备什么？

SLE的协调药物包括：激素、抗疟药、免疫羁系剂和生物制剂。

激素的使用剂量和给药阶梯取决于器官受累的类型及疾病的严重进度，在保管协调中应尽可能使用小剂量激素（泼尼松<7.5mg/d或等效剂量的其他激素）协调；

通盘无禁忌的SLE患者均应遥远禁受羟氯喹协调，羟氯喹协调前应行眼科检验，具有高风险的SLE患者冷落每年进行1次眼科检验，具有低风险的患者冷落服药第5年起每年进行1次眼科检验；

对激素集会羟氯喹协调后果欠安或无法将激素的剂量改造至相对安全剂量以下的SLE患者，冷落加用免疫羁系剂（甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯）协调；

伴有脏器受累的SLE患者，冷落驱动协调时即加用免疫羁系剂；

经激素和/或免疫羁系剂协调后果欠安、不耐受或复发的SLE患者，可磋议加用生物制剂（如贝利尤单抗、泰它西普等）进行协调。

2根据不同疾病严重进度的协调决议

表2 不同疾病严重进度的临床融会、SEDAI评分及协调决议（点击即可检讨大图）

3SLE不同器官受累的协调：

（1）皮肤受累

SLE皮肤受累的一线协调包括局部用药（激素、钙调磷酸酶羁系剂）、抗疟药（羟氯喹）和/或全身用激素，对协调无响应或需要高剂量激素协调时，可添加甲氨蝶呤、维甲酸类、沙利度胺或吗替麦考酚酯。对难治性或复发性皮疹，可使用贝利尤单抗。

（2）骨骼肌肉受累

要津受累的SLE患者，在激素和羟氯喹协调的基础上，可使用非甾体抗炎药行为一线协调，对非甾体抗炎药不耐受或有禁忌证、或要津症状握续且难治性SLE患者，可加用甲氨蝶呤、来氟米特、环孢素A等免疫羁系剂。

（3）狼疮性肾炎（LN）

详见《》解读[2]。

（4）神经精神狼疮

SLE导致的神经精神症状，需领先排斥其他非原发病活动所致的神经精神症状，同期磋议危急要素进行鉴识。由SLE所致的神经精神症状，需鉴识所以免疫介导炎症病变为主抑或血栓性病变（如与aPL关连）为主。

对免疫介导的重度神经精神狼疮空洞征，可采用激素冲击协调，后果欠安时可加用环磷酰胺，部分难治性病例可磋议使用利妥昔单抗协调。

对动脉粥样硬化血栓酿成或aPL关连症状，需行抗血小板或抗凝协调。此外，神经精神狼疮空洞征的协调应强调在递次原发病的基础上积极对症协调。

（5）血液系统受累

SLE关连免疫性血细胞减少较为常见，当出现免疫性血小板减少和自己免疫性溶血性贫血时，冷落使用高剂量激素（1~2mg·kg-1·d-1），并启用免疫羁系剂协调。

严重免疫性血小板减少的协调包括激素冲击协调解/或集会IVIG，协调后血小板升至50×109/L时序贯免疫羁系剂协调，若为难治性或复发性病例，可磋议利妥昔单抗行为二线协调，若协调后果仍欠安（血小板计数<50×109/L），可磋议血小板生成素（TPO）欣喜剂或脾脏切除行为三线协调。

噬血细胞空洞征是SLE较为非凡但致命的并发症，大剂量激素冲击为其一线协调，疗效欠安时可加用环孢素A或阿那白滞素协调；对SLE疾病活动严重或累及核心神经系统的患者，小剂量依托泊苷（50~100mg/m2每周1次）有一定的疗效。

（6）PAH

对活动性SLE和出现PAH关连症状的患者，尽快行经胸超声心动图检验以筛查PAH，筛查阳性者需经右心飞动导管检验明确会诊。

SLE团结PAH的患者，推选协调达到SLE疾病缓解和PAH临床达方向双重达标。SLE疾病活动且PAH协调未临床达标者，除PAH靶向协调外，需积极协调SLE，冷落使用高剂量激素和免疫羁系剂。SLE已缓解而PAH协调未达标者，在SLE保管协调的基础上加强PAH的靶向协调（如不同作用机制的靶向药物集会协调）。

（7）肺部受累

迷漫性出血性肺泡炎常出现时疾病高度活动的SLE患者中。该病进展赶紧、预后较差，在排斥感染后尽快使用大剂量激素冲击协调，可集会IVIG和血浆置换，其他协调包括氧疗、必要时机械通气、递次感染和守旧协调。

SLE关连肺间质病变频繁对激素协调响应较好，可遴荐环磷酰胺或吗替麦考酚酯行为免疫羁系剂，保管期协调可遴荐吗替麦考酚酯或硫唑嘌呤。

（8）腹黑受累

SLE关连心包炎对中等剂量激素（0.5mg·kg-1·d-1）协调响应较好，少数重症心包炎需使用大剂量激素冲击协调，另可加用秋水仙碱协调。

心肌炎较为冷落，严重影响腹黑功能者需使用大剂量激素冲击集会环磷酰胺协调。

SLE患者出现瓣膜病变时，需在手术前进行防护性抗感染协调，以减少感染性心内膜炎的发生率。

此外，羟氯喹的冷落不良响应为肥厚终端性心肌病，伴或不伴腹黑传导系统病变，病情严重且预后较差，需早期识别并实时停药。

（9）消化系统受累

SLE关连腹膜炎和腹水对中等剂量激素协调响应较好，免疫羁系剂可遴荐环磷酰胺或硫唑嘌呤。

严重的肠系膜血管炎不积极协调会引起肠说念穿孔，需大剂量激素（2mg·kg-1·d-1以上）以致冲击剂量激素（500~1000mg/d）协调，并积极抗凝（低分子肝素）协调，同期禁食、加强肠外养分守旧，防备水电解质酸碱均衡，防护团结感染，幸免无用要的手术探查。一朝并发肠坏死、穿孔、中毒性肠麻木，应实时行手术协调。

SLE的随访处置

疾病活动期的患者，每1个月随访1次，并进行疾病活动性评估；

疾病稳按时的患者，每3~6个月随访1次，并进行疾病活动性评估。

随访时，需对以下方面进行评估：SLE疾病活动性、药物毒性、SLE常见团结症和处理（包括抗磷脂空洞征、感染和疫苗接种、心血管疾病和骨质疏松，需实时评估可能出现的团结症，并进行相应的防护政策和协调）。

SLE的生养处置

SLE并非妊娠的完全禁忌证，当患者病情踏实至少6个月，激素使用量为泼尼松15mg/d（或等效剂量的其他激素）以下，无紧迫脏器挫伤，停用可能致畸的药物至饱和安全的期间后可磋议妊娠。

SLE患者妊娠处置需风湿科和产科多学科勾通，患者在筹商妊娠前需进行充分的评估。对妊娠的SLE患者，应密切监测SLE疾病活动度及胎儿助长发育情况。羟氯喹可减少母婴并发症，如无禁忌，冷落在妊娠全程握续使用。SLE患者如妊娠期出现疾病活动，应积极递次病情，可磋议激素加量及集会妊娠期安全的免疫羁系剂协调。

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参考源流：

[1]沈南, 赵毅, 段利华, 等 . 系统性红斑狼疮诊疗法子[J]. 中华内科杂志, 2023, 62(7): 775-784. DOI: 1

[2]张辉,杨念生,鲁静,等 . 狼疮肾炎诊疗法子[J]. 中华内科杂志 , 2021, 60(9): 784-790. DOI: 10.3760/cma. j.cn112138-20210609-00410.

.3760/cma.j.cn112138-20221027-00793.

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